Introduction : La cholangite sclérosante primitive est une maladie cholestatique chronique d’évolution très variable, caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, de mécanisme probablement dysimmunitaire, souvent associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Elle survient le plus souvent chez un homme, d’âge médian de 40 ans au diagnostic et souvent porteur d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Du fait de la rareté de cette pathologie, elle peut passer inaperçue. L’objectif de ce travail était de rapporter deux cas de cholangite sclérosante primitive au Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo.

Méthode : Il s’est agi d’une étude des cas de deux patients reçus en consultation d’hépato- gastroentérologie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo. Le diagnostic reposait sur l’association de trois critères : une cholestase chronique, des lésions typiques sur l’imagerie ou l’histologie hépatique.

Nos observations : Le patient 1, 59 ans, de sexe masculin consulté pour un ictère. La symptomatologie évoluait depuis quatre mois avec une cholestase chronique et une altération de l’état général. La biologie hépatique montrait, en plus de la cholestase, une cytolyse. L’imagerie mettait en évidence un foie et des voies biliaires normaux. L’histologie hépatique a montré un aspect compatible avec une cholangite sclérosante primitive. Un traitement à base d’acide urso-désoxycholique et de cholestyramine a été instauré et on a observé une régression progressive de la cholestase mais la fibrose, déjà installée au moment du diagnostic, a évolué en cirrhose compensée. Le patient 2 était un grand enfant de 9 ans de sexe masculin reçu pour un ictère. La symptomatologie évoluait depuis 4 ans marquée par une altération de l’état général, des douleurs abdominales, une fièvre et une cholestase chronique. A l’examen physique, on mettait en évidence une hépatomégalie d’allure cirrhotique. La biologie hépatique confirmait la cholestase, associée à une cytolyse. L’imagerie révélait une dilatation de l’ensemble des voies biliaires intra-hépatiques, une hépatomégalie et une splénomégalie. L’histologie hépatique montrait un aspect compatible avec une cholangite sclérosante primitive. L’indication d’une transplantation hépatique a été posée mais elle n’a pas encore été réalisée.

Conclusion : Devant toute anomalie chronique et non expliquée du bilan hépatique, il faut savoir évoquer et rechercher une cholangite sclérosante primitive afin de démarrer précocement le traitement à l’acide urso-désoxycholique pour une bonne réponse thérapeutique.