La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie cholestatique rare chronique d’évolution très variable, caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires, de mécanisme inconnu, souvent associée à une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Du fait de sa rareté, elle passe souvent inaperçue surtout dans les pays à ressources limitées. Nous rapportons deux cas de CSP colligés au Burkina Faso.