Les ambiguïtés sexuelles sont d'observation rare dans la pratique médicale. Cet article rapporte un cas
d'ambiguïté sexuelle d'origine centrale diagnostiqué dans le service de gynécologie du Centre Hospitalier
Universitaire Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou(Burkina Faso). L'étude de ce cas montre les
difficultés rencontrées sur le plan diagnostique, thérapeutique et les difficultés d'insertion sociale des
patients porteurs de ces troubles du développement sexuel. Pris au départ pour un cas de syndrome de
klinefelter les dosages hormonaux mettronten évidenceun hypogonadisme hypo gonadotropeconfirmant
ainsil'origine centrale de ce trouble dudéveloppement sexuel. Le sexe génétique est masculin.

Mots clés :Ambiguïté sexuelle - Origine centrale - Caryotype - Syndrome de klinefelter