Le syndrome de Dandy Walker est une malformation cérébrale congénitale rare souvent
responsable d’hydrocéphalie et de retard des acquisitions psychomotrices. Dans notre contexte, le
diagnostic est le plus souvent tardif les premiers mois de vie en absence de l’échographie anténatale.
Aussi, nous avons voulu décrire les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs du syndrome de
Dandy Walker sur les patients de 0 à 15. Il s’est agi d’une étude rétrospective allant de 2010 à 2015
dans les services de pédiatrie et de neurochirurgie des CHU Yalgado Ouédraogo et Charles de Gaulle
de Ouagadougou.
Nous avons colligé 12 patients. L’âge moyen était de 43,5mois. La macrocrânie et le retard
psychomoteur étaient les signes prédominants. Le scanner cérébral a confirmé le diagnostic chez les
12 patients. Il a objectivé l’hydrocéphalie et les malformations associées (méningocèle, hypoplasie du corps calleux, craniosténose) chez 9 patients. Dix patients ont bénéficié d’une dérivation ventriculopéritonéale. Cinq patients ont présenté des handicaps psychomoteurs à long terme.
Le SDW est une maladie rare. Elle est le plus souvent à l’origine d’un handicap d’où la nécessité
d’améliorer son diagnostic et sa prise en charge.

Malformation de Dandy Walker, Ouagadougou