Introduction : la méningocèle intraorbitaire est une céphalocèle orbitaire qui associe une protrusion du sac dural sans inclusion de tissu nerveux au travers de la fissure orbitaire supérieure, du foramen optique ou d’un défect osseux congénital du toit de l’orbite. Nous présentons notre expérience sur 2 cas. Observations : deux nourrissons de 4 mois et de 12 mois ont été admis pour une exophtalmie congénitale droite, et des appendices caudaux de la face. L’examen clinique a noté une tuméfaction orbitaire droite constituée d’une masse intraorbitaire sans visualisation de globe oculaire. L’examen neurologique était normal. Le scanner a noté dans les deux cas une formation kystique intra orbitaire et des ventricules malformés. Nous avons donc retenu le diagnostic de méningocèle intraorbitaire droit associé à des malformations encéphaliques sans hydrocéphalie. Une cure de la méningocèle a été réalisée. En per opératoire, on a noté des globes oculaires atrophiques refoulés par la méningocèle, dont un était complètement détruit. L’évolution post opératoire a été favorable. Conclusion : la méningocèle intraorbitaire relève du grand groupe des malformations crânio-encéphaliques et faciales dont le pronostic fonctionnel visuel est d’emblée péjoratif et le pronostic neurologique est fonction des malformations associées. Mots clés : méningocèle intraorbitaire, malformation, système nerveux
méningocèle intraorbitaire, malformation