Introduction : Le syndrome de Klippel Trenaunay est une malformation vasculaire rare, associant un angiome plan, des malformations veineuses et une hypertrophie des tissus mous et ou osseux. Le diagnostic repose sur la clinique mais aussi sur l’imagerie médicale qui permet de détecter d’éventuelles complications.
Objectif : Rapporter le rôle de l’imagerie dans le bilan diagnostique d’un cas de syndrome de Klippel Trenaunay révélé par une embolie pulmonaire.
Observation : G.S., 11 ans, consultait aux urgences médicales du centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle pour douleurs de l’hémithorax droit, toux, dyspnée, associées à une hémoptysie d’apparition brutale. L’examen clinique objectivait un état de choc, des râles crépitants à la base thoracique droite, une hypertrophie rénitente, multi nodulaire diffuse des parties molles du membre supérieur droit, s’étendant de la main à la région scapulaire droite, et atteignant l’hémithorax du même côté. Le bilan biologique montrait une élévation des DDimères avec un taux de 815 microgrammes/litre. La radiographie thoracique mettait en évidence une atélectasie basale droite et une ascension de la coupole homolatérale ; celle du membre supérieur droit montrait des micro opacités granulaires calciques, disséminées au sein des parties molles de l’hémi-thorax et du membre supérieur du même côté. L’angioscanner des artères pulmonaires montrait la présence d’un thrombus dans la lumière de l’artère pulmonaire droite. Une échographie doppler des parties molles du membre supérieur droit objectivait des dilatations variqueuses des structures veineuses et lymphatiques contenant des spots hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur. Le diagnostic de syndrome de Klippel Trenaunay compliqué d’une embolie pulmonaire a été évoqué et le patient fut adressé en cardiologie pour une prise en charge thérapeutique