Introduction : L’incontinentia pigmenti ou syndrome
de Bloch-Sulzberger est une maladie génétique rare
mal connue de type héréditaire qui affecte la peau, les
dents, les yeux et le système nerveux central. Elle est de
transmission autosomique dominante liée au chromosome
X. Parmi les manifestations extra-cutanées, celles
dentaires sont les plus fréquentes. Nous en rapportons
un cas en vue de familiariser le chirurgien dentiste à leur
diagnostic et à leur traitement.
Observation : Il s’est agi d’une fillette âgée de 5
ans ayant présenté des épisodes de lésions cutanées
vésiculeuses à la naissance. L’examen endobuccal
révélait des anomalies dentaires de nombre inférieur, de
taille et de forme au niveau des maxillaires supérieur et
inférieur. La présence des lésions cutanées associées aux
signes cliniques dentaires nous orientait vers une maladie
ectodermique de l’enfant notamment l’incontinentia
pigmenti. La radiographie panoramique dentaire confirmait
des agénésies de dents temporaires et permanentes.
Le suivi dentaire comportait une éducation sur
l’hygiène dentaire, un avis orthodontiste et un volet
prothétique.
Conclusion : L’incontinentia pigmenti, maladie
ectodermique rare, gagne à être reconnue par le
chirurgien-dentiste devant un enfant présentant des
hypodonties, des anomalies dentaires de forme et de
taille, sans notion d’extractions ni de traumatisme. La
radiographie panoramique dentaire est utile au diagnostic.
Cette reconnaissance est importante dans le cadre d’une
prise en charge multidisciplinaire et adéquate.